Antiphospholipid-Syndrom

Innere Medizin · Kardiologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten von Antiphospholipid-Antikörpern charakterisiert ist und zu arteriellen sowie venösen Thrombosen und Schwangerschaftskomplikationen führt. Es handelt sich um eine erworbene Thrombophilie, die primär oder sekundär im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen, insbesondere des systemischen Lupus erythematodes, auftreten kann. Die Erkrankung wurde erstmals 1983 von Graham Hughes beschrieben und wird daher auch als Hughes-Syndrom bezeichnet.

Epidemiologie

Die Prävalenz der Antiphospholipid-Antikörper in der Allgemeinbevölkerung liegt bei 1-5 Prozent, wobei nur ein Teil der Betroffenen ein manifestes APS entwickelt. Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer, mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes finden sich Antiphospholipid-Antikörper in 30-40 Prozent der Fälle.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Antikörperbildung ist nicht vollständig geklärt, wobei genetische Prädisposition und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Infektionen, insbesondere virale Erkrankungen, können die Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern triggern. Bestimmte Medikamente wie Phenothiazine, Hydralazin und Procainamid können ebenfalls zur Antikörperbildung führen. Man unterscheidet das primäre APS ohne zugrundeliegende Erkrankung vom sekundären APS bei anderen Autoimmunerkrankungen.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung wird das APS häufig im Kontext von Fallbeispielen geprüft, typischerweise bei jungen Patienten mit Thrombosen oder Frauen mit rezidivierenden Aborten. Die Sydney-Kriterien mit der Mindestanforderung von einem klinischen und einem laborchemischen Kriterium sowie der Bestätigung nach zwölf Wochen sind prüfungsrelevant. Besonders wichtig ist das Wissen um die Kontraindikation von DOAK und die korrekte Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten. Die paradoxe aPTT-Verlängerung bei gleichzeitiger Thromboseneigung ist ein klassisches Prüfungsthema.

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