Asplenie

Innere Medizin · Hämatologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Die Asplenie bezeichnet das vollständige Fehlen der Milz, welches entweder angeboren (kongenital) oder erworben (meist durch Splenektomie) sein kann. Die funktionelle Asplenie beschreibt einen Zustand, bei dem die Milz zwar anatomisch vorhanden ist, aber ihre immunologische Funktion nicht mehr erfüllt. Der Verlust der Milzfunktion führt zu einer erheblichen Immunschwäche gegenüber bekapselten Bakterien.

Epidemiologie

Die häufigste Ursache der Asplenie ist die chirurgische Splenektomie nach Trauma, wobei jährlich etwa 20.000 Splenektomien in Deutschland durchgeführt werden. Die kongenitale Asplenie ist sehr selten und tritt bei etwa 1:400.000 Lebendgeburten auf. Die funktionelle Asplenie betrifft vor allem Patienten mit Sichelzellanämie, bei denen bis zum Erwachsenenalter nahezu 100 Prozent eine Autosplenektomie entwickeln.

Ätiologie

Die erworbene Asplenie entsteht meist durch traumatische Milzruptur mit konsekutiver Splenektomie oder durch elektive Entfernung bei hämatologischen Erkrankungen. Die funktionelle Asplenie entwickelt sich durch wiederholte Milzinfarkte bei Sichelzellanämie, durch Milzbestrahlung oder bei ausgeprägter Splenomegalie mit Funktionsverlust. Kongenitale Formen treten isoliert oder im Rahmen von Syndromen wie dem Ivemark-Syndrom auf. Autoimmunerkrankungen und hämatologische Malignome können ebenfalls zur Splenektomie führen.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung werden besonders die Impfindikationen und das Impfschema bei Asplenie geprüft. Die typischen Erreger des OPSI-Syndroms und deren Kapselstruktur sind klassische Prüfungsfragen. Der Nachweis von Howell-Jolly-Körperchen als diagnostischer Marker und die Notwendigkeit der lebenslangen Prophylaxe sind weitere Schwerpunkte. Fallvignetten beschreiben häufig Patienten mit Fieber nach Splenektomie und fragen nach dem korrekten Notfallmanagement.

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