Hypersplenismus

Innere Medizin · Hämatologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Hypersplenismus bezeichnet eine übermäßige Funktion der Milz mit gesteigertem Abbau von Blutzellen, was zu einer Panzytopenie oder isolierten Zytopenie führt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch die Trias aus Splenomegalie, peripherer Zytopenie bei normaler oder gesteigerter Knochenmarkaktivität und Besserung der Zytopenie nach Splenektomie. Es handelt sich um ein sekundäres Syndrom, das stets eine zugrundeliegende Erkrankung als Ursache hat.

Epidemiologie

Die Epidemiologie des Hypersplenismus richtet sich nach der zugrundeliegenden Erkrankung und ist daher sehr variabel. In westlichen Ländern sind Leberzirrhose und hämatologische Erkrankungen die häufigsten Ursachen, während in tropischen Regionen Infektionskrankheiten wie Malaria dominieren. Es besteht keine primäre Geschlechtspräferenz, die Altersverteilung entspricht der Grunderkrankung.

Ätiologie

Die Ursachen des Hypersplenismus sind vielfältig und werden nach dem Pathomechanismus eingeteilt. Häufigste Ursache in Deutschland ist die portale Hypertension bei Leberzirrhose mit konsekutiver Stauungsmilz. Hämatologische Erkrankungen wie chronische lymphatische Leukämie, Lymphome oder Hämoglobinopathien führen durch Infiltration oder gesteigerten Zellabbau zum Hypersplenismus. Infektiöse Ursachen umfassen Malaria, Leishmaniose, infektiöse Mononukleose und Endokarditis.

Prüfungsfokus

In der Prüfung wird häufig nach der Definition und den diagnostischen Kriterien des Hypersplenismus gefragt. Besonders prüfungsrelevant ist die Unterscheidung zum hypoplastischen Knochenmark bei primären Knochenmarkerkrankungen. Die Impfprophylaxe vor Splenektomie und das OPSI-Syndrom sind klassische Prüfungsthemen. Typische Fallfrage: Patient mit Leberzirrhose, tastbarer Milz und Panzytopenie bei hyperplastischem Knochenmark.

← Alle Themen