Kardiomyopathie

Innere Medizin · Kardiologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Kardiomyopathien sind primäre Erkrankungen des Herzmuskels, die mit einer strukturellen und funktionellen Abnormität des Myokards einhergehen und nicht durch koronare Herzkrankheit, Hypertonie, Klappenerkrankungen oder angeborene Herzfehler verursacht werden. Sie führen zu einer Beeinträchtigung der systolischen oder diastolischen Ventrikelfunktion und können in dilatative, hypertrophe, restriktive und arrhythmogene rechtsventrikuläre Formen eingeteilt werden. Die Erkrankung kann primär (genetisch, erworben, gemischt) oder sekundär im Rahmen systemischer Erkrankungen auftreten.

Epidemiologie

Die Prävalenz aller Kardiomyopathien liegt bei etwa 1:500 bis 1:2500 in der Allgemeinbevölkerung, wobei die dilatative Kardiomyopathie mit einer Inzidenz von 5-8 pro 100.000 Einwohner pro Jahr am häufigsten vorkommt. Die hypertrophe Kardiomyopathie betrifft etwa 1:500 Personen und ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung. Männer sind bei der dilatativen Form etwa 2-3 mal häufiger betroffen als Frauen, während die hypertrophe Form beide Geschlechter gleich häufig betrifft.

Ätiologie

Die Ätiologie der Kardiomyopathien ist vielfältig und umfasst genetische Mutationen (bei HCM zu 60% Mutationen in Sarkomer-Genen wie MYH7 und MYBPC3), toxische Einflüsse (Alkohol, Chemotherapeutika wie Anthrazykline), infektiöse Ursachen (virale Myokarditis durch Coxsackie-B-Viren, Parvovirus B19) sowie metabolische Störungen. Bei der dilatativen Kardiomyopathie bleibt die Ursache in 50% der Fälle idiopathisch, während 20-35% familiär bedingt sind. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie wird durch Mutationen in Desmosom-Genen verursacht.

Prüfungsfokus

In der KP-Prüfung werden besonders die Unterscheidung der verschiedenen Kardiomyopathie-Formen anhand von EKG- und Echo-Befunden sowie die spezifischen Therapieansätze geprüft. Häufige Prüfungsfragen betreffen die Kontraindikationen bei HOCM, die Risikostratifizierung für plötzlichen Herztod und die Indikationen zur ICD-Implantation. Klinische Fallbeispiele mit jungen Sportlern und Synkope oder Belastungsdyspnoe sind typisch. Die Abgrenzung zum Sportlerherz und zur hypertensiven Herzerkrankung wird regelmäßig abgefragt.

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