Leukämie

Innere Medizin · Hämatologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Leukämien sind maligne Erkrankungen des blutbildenden Systems, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer oder reifer Leukozyten im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die malignen Zellen verdrängen die normale Hämatopoese und können ins periphere Blut ausschwemmen sowie verschiedene Organe infiltrieren. Man unterscheidet grundsätzlich akute und chronische Formen sowie myeloische und lymphatische Linien.

Epidemiologie

Die Gesamtinzidenz aller Leukämien in Deutschland beträgt etwa 11-13 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die akute lymphatische Leukämie ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter mit einem Altersgipfel zwischen 2-5 Jahren, während die chronische lymphatische Leukämie die häufigste Leukämie des Erwachsenenalters darstellt mit einem medianen Erkrankungsalter von etwa 72 Jahren. Männer sind bei den meisten Leukämieformen häufiger betroffen als Frauen mit einem Verhältnis von etwa 1,5:1.

Ätiologie

Die genaue Ursache der meisten Leukämien ist unbekannt, jedoch sind verschiedene Risikofaktoren identifiziert worden. Ionisierende Strahlung, bestimmte Chemikalien wie Benzol und vorangegangene Chemotherapien insbesondere mit Alkylanzien erhöhen das Leukämierisiko erheblich. Genetische Faktoren spielen ebenfalls eine Rolle, wobei das Down-Syndrom mit einem 20-fach erhöhten Risiko für akute Leukämien assoziiert ist. Virale Infektionen wie HTLV-1 können zur adulten T-Zell-Leukämie führen.

Prüfungsfokus

In der KP-Prüfung wird besonders Wert auf die Unterscheidung der vier Hauptleukämietypen und ihre typischen Charakteristika gelegt. Der Hiatus leucaemicus als Unterscheidungsmerkmal zwischen akuter und chronischer Leukämie ist ein klassisches Prüfungsthema. Das Philadelphia-Chromosom und seine Bedeutung für die CML-Therapie mit Tyrosinkinaseinhibitoren wird häufig gefragt. Notfallsituationen wie die febrile Neutropenie, das Tumorlysesyndrom und die DIC bei Promyelozytenleukämie sind prüfungsrelevante Akutsituationen.

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