Nebennierenrindeninsuffizienz
Definition
Die Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet eine unzureichende Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Androgenen durch die Nebennierenrinde. Man unterscheidet die primäre Form (Morbus Addison) mit Zerstörung der Nebennierenrinde selbst von der sekundären Form durch ACTH-Mangel bei Hypophyseninsuffizienz und der tertiären Form durch CRH-Mangel bei Hypothalamusschädigung. Die häufigste Ursache einer sekundären Insuffizienz ist die iatrogene Suppression der Hypothalamus-Hypophysen-Achse durch langfristige Glukokortikoidtherapie.
Epidemiologie
Die Prävalenz der primären Nebennierenrindeninsuffizienz liegt bei etwa 100-140 pro Million Einwohner mit einer Inzidenz von 4-6 Neuerkrankungen pro Million pro Jahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer mit einem Verhältnis von etwa 2:1. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, wobei die Autoimmunform die häufigste Ursache in Industrieländern darstellt.
Ätiologie
Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz wird in Industrieländern zu 80-90% durch eine Autoimmun-Adrenalitis verursacht, die isoliert oder im Rahmen eines polyglandulären Autoimmunsyndroms auftreten kann. Weitere Ursachen sind Infektionen wie Tuberkulose (weltweit häufigste Ursache), Nebennierenmetastasen, bilaterale Einblutungen bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, Adrenoleukodystrophie und kongenitale Nebennierenhyperplasie. Die sekundäre Form entsteht durch Hypophysentumoren, Hypophysenoperationen, Schädel-Hirn-Traumata oder Sheehan-Syndrom. Die tertiäre Form ist am häufigsten iatrogen durch abruptes Absetzen einer Langzeit-Glukokortikoidtherapie bedingt.
Prüfungsfokus
In der Kenntnisprüfung werden besonders häufig die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer NNR-Insuffizienz anhand von ACTH-Werten, Elektrolyten und Hyperpigmentierung geprüft. Der ACTH-Stimulationstest mit seinen Grenzwerten sowie die korrekte Stressanpassung der Hydrocortisondosis sind klassische Prüfungsthemen. Die Erkennung und Soforttherapie der Addison-Krise wird regelmäßig in Fallbeispielen abgefragt. Typische Fallstricke sind das Verwechseln von primärer und sekundärer Form bezüglich Aldosteronmangel und Hyperpigmentierung.
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