Phäochromozytom

Innere Medizin · Endokrinologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Das Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor, der zu etwa 85 Prozent aus dem chromaffinen Gewebe des Nebennierenmarks und zu etwa 15 Prozent aus extraadrenalen Paraganglien (dann als Paragangliom bezeichnet) hervorgeht. Die autonome Katecholaminsekretion führt zu charakteristischen anfallsartigen oder dauerhaften Blutdruckkrisen mit begleitender vegetativer Symptomatik. Der Tumor ist eine wichtige, potenziell heilbare Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie.

Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt etwa 2-8 Fälle pro eine Million Einwohner pro Jahr. Das Phäochromozytom ist bei etwa 0,1-0,6 Prozent aller Hypertoniker die Ursache des Bluthochdrucks. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, wobei Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen sind.

Ätiologie

In etwa 30-40 Prozent der Fälle liegt eine hereditäre Ursache vor, wobei mehrere Keimbahnmutationen bekannt sind. Die wichtigsten hereditären Syndrome sind die Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2A und 2B), das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, die Neurofibromatose Typ 1 und das familiäre Paragangliom-Syndrom. Sporadische Tumoren entstehen durch somatische Mutationen in denselben Genen. Das chromaffine Gewebe leitet sich embryologisch von der Neuralleiste ab.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung werden besonders die klassische Symptomtrias, die diagnostischen Methoden mit Metanephrinen als Goldstandard und die präoperative Therapiereihenfolge mit Alpha-vor-Beta-Blockade gefragt. Typische Fallvignetten beschreiben Patienten mit anfallsartiger Hypertonie und vegetativer Symptomatik. Die Zehnerregel und die hereditären Syndrome sind beliebte Prüfungsthemen. Ein klassischer Fallstrick ist die Verwechslung von Blässe (Phäochromozytom) mit Flush (Karzinoid).

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