Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale

Innere Medizin · Kardiologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Die pulmonale Hypertonie ist die dauerhafte Erhöhung des Drucks im Lungenkreislauf. Definiert ist sie seit der Revision der europäischen Leitlinie 2022 über einen invasiv im Rechtsherzkatheter gemessenen pulmonalarteriellen Mitteldruck über 20 mmHg in Ruhe (zuvor 25 mmHg). Für die Zuordnung zur präkapillären Form kommen zwei Kriterien hinzu: ein pulmonalkapillärer Verschlussdruck von 15 mmHg oder weniger und ein pulmonalvaskulärer Widerstand über 2 Wood-Einheiten. Das Cor pulmonale bezeichnet die daraus folgende Hypertrophie und später Dilatation des rechten Ventrikels infolge einer Erkrankung der Lunge, des Lungenkreislaufs oder der Atemregulation — eine Rechtsherzbelastung durch Linksherzerkrankung oder angeborene Vitien zählt definitionsgemäß nicht dazu.

Epidemiologie

Die pulmonale Hypertonie insgesamt ist häufig, weil die Gruppen 2 und 3 — Linksherzerkrankungen und Lungenerkrankungen — den weit überwiegenden Anteil ausmachen; unter Patienten mit Herzinsuffizienz findet sich eine pulmonale Hypertonie bei bis zu 60–80 %, bei fortgeschrittener COPD bei bis zu 50 %. Die pulmonalarterielle Hypertonie der Gruppe 1 ist dagegen eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 15–60 Fällen pro Million Einwohner; Frauen sind etwa zwei- bis viermal häufiger betroffen, das mittlere Erkrankungsalter hat sich in den letzten Jahrzehnten nach oben verschoben. Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (Gruppe 4) entwickelt sich bei etwa 2–4 % der Patienten nach akuter Lungenembolie und ist die einzige potenziell heilbare Form. Die Diagnose wird im Mittel erst zwei Jahre nach Symptombeginn gestellt — eine der wichtigsten Botschaften dieses Themas.

Ätiologie

Die Einteilung der Ursachen erfolgt in fünf klinische Gruppen, die therapeutisch strikt zu trennen sind. Gruppe 1 ist die pulmonalarterielle Hypertonie, idiopathisch, hereditär (unter anderem BMPR2-Mutationen), medikamenten- oder toxininduziert (Appetitzügler, Amphetamine, Dasatinib) oder assoziiert mit Bindegewebserkrankungen (besonders systemische Sklerose), HIV-Infektion, portaler Hypertension, angeborenen Herzfehlern oder Schistosomiasis. Gruppe 2 umfasst die pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung — Herzinsuffizienz mit reduzierter oder erhaltener Ejektionsfraktion sowie Klappenvitien —, Gruppe 3 die bei Lungenerkrankungen und Hypoxie, insbesondere COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, Schlafapnoe-Syndrom und Höhenexposition. Gruppe 4 ist die chronisch thromboembolische Form nach rezidivierenden oder unvollständig aufgelösten Lungenembolien, Gruppe 5 sammelt unklare oder multifaktorielle Mechanismen wie hämatologische Erkrankungen, Sarkoidose, Speicherkrankheiten und die Niereninsuffizienz.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung wird die pulmonale Hypertonie meist über eine Patientin mit unklarer Belastungsdyspnoe eingeführt. Erwartet werden die aktuelle Definition mit dem Grenzwert von 20 mmHg, die Feststellung, dass der Rechtsherzkatheter Goldstandard ist und die Echokardiographie nur screent, sowie die fünf klinischen Gruppen mit ihren unterschiedlichen Therapien. Ein sehr häufiger Fallstrick ist die Verordnung zielgerichteter Substanzen bei COPD- oder Linksherzpatienten — das ist der Fehler, auf den Prüfer warten. Ein zweiter ist das Weglassen der Ventilations-Perfusions-Szintigraphie, weil damit die einzige heilbare Form übersehen wird. Sicher gefragt werden außerdem der Euler-Liljestrand-Mechanismus, die klinischen Rechtsherzzeichen mit betontem zweitem Herzton und Carvallo-Zeichen sowie die Indikation zur Sauerstofflangzeittherapie.

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