Riesenzellarteriitis (M. Horton)

Innere Medizin · Rheumatologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Die Riesenzellarteriitis, auch Morbus Horton oder Arteriitis temporalis genannt, ist eine granulomatöse Vaskulitis der großen und mittelgroßen Arterien mit Prädilektion für die extrakraniellen Äste der Arteria carotis, insbesondere der Arteria temporalis. Sie ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis bei Patienten über 50 Jahren und kann zur irreversiblen Erblindung führen. Die Erkrankung tritt häufig in Assoziation mit der Polymyalgia rheumatica auf.

Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt etwa 15-25 pro 100.000 Einwohner über 50 Jahre, wobei Frauen etwa 2-3 mal häufiger betroffen sind als Männer. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 70-75 Jahren, wobei die Erkrankung praktisch nie vor dem 50. Lebensjahr auftritt. Es besteht ein Nord-Süd-Gefälle mit höherer Prävalenz in skandinavischen Ländern.

Ätiologie

Die genaue Ätiologie ist unbekannt, es wird eine autoimmune Genese mit T-Zell-vermittelter Immunreaktion gegen Gefäßwandstrukturen angenommen. Eine genetische Prädisposition besteht mit Assoziation zu HLA-DR4. Infektiöse Trigger wie Varizella-Zoster-Virus oder Parvovirus B19 werden diskutiert. Weitere Risikofaktoren sind höheres Alter, weibliches Geschlecht und nordeuropäische Abstammung.

Prüfungsfokus

In der Prüfung wird besonders auf die Erkennung der Leitsymptome und die Notfallindikation zur sofortigen Steroidtherapie Wert gelegt. Häufig werden Fallbeispiele mit älteren Patienten mit neu aufgetretenen Kopfschmerzen und erhöhten Entzündungswerten präsentiert. Die ACR-Kriterien, typische Laborbefunde und das Halo-Zeichen in der Sonographie sind klassische Prüfungsinhalte. Ein typischer Fallstrick ist das Warten auf das Biopsieergebnis vor Therapiebeginn.

← Alle Themen