Sarkoidose

Innere Medizin · Pneumologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Die Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Bildung nicht-verkäsender Epitheloidzellgranulome in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Lunge und mediastinale Lymphknoten betroffen, jedoch kann prinzipiell jedes Organ befallen werden. Die Erkrankung kann akut (Löfgren-Syndrom) oder chronisch verlaufen.

Epidemiologie

Die Inzidenz der Sarkoidose beträgt in Deutschland etwa 10-12 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer. In Skandinavien und bei Afroamerikanern ist die Prävalenz deutlich erhöht.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Sarkoidose ist unbekannt, wobei eine Kombination aus genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren angenommen wird. Eine familiäre Häufung ist beschrieben, bestimmte HLA-Konstellationen erhöhen das Erkrankungsrisiko. Als mögliche Triggerfaktoren werden Mykobakterien, Propionibakterien und anorganische Stäube diskutiert. Die Immunpathogenese beinhaltet eine überschießende T-Helfer-Zell-Antwort vom Typ 1.

Prüfungsfokus

In der KP-Prüfung wird besonders häufig nach dem Löfgren-Syndrom mit seiner klassischen Symptomtrias gefragt. Die röntgenologische Stadieneinteilung nach Scadding und die damit verbundenen Spontanremissionsraten sind prüfungsrelevant. Die Unterscheidung zur Tuberkulose durch nicht-verkäsende versus verkäsende Granulome ist ein beliebter Prüfungsinhalt. Die Labordiagnostik mit ACE-Erhöhung und CD4/CD8-Quotient in der BAL sowie die Therapieindikation und Erstlinientherapie mit Glukokortikoiden sollten sicher beherrscht werden.

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