Systemischer Lupus erythematodes

Innere Medizin · Rheumatologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die durch Bildung von Autoantikörpern gegen körpereigene Zellkernbestandteile gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann prinzipiell jedes Organsystem betreffen und verläuft typischerweise schubweise mit Phasen der Remission und Exazerbation. Charakteristisch ist die Ablagerung von Immunkomplexen in verschiedenen Geweben, was zu einer Vaskulitis und Organschädigung führt.

Epidemiologie

Die Prävalenz des SLE liegt in Europa bei etwa 30-50 pro 100.000 Einwohner mit einer Inzidenz von 3-5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Frauen sind etwa 9-mal häufiger betroffen als Männer, wobei der Erkrankungsgipfel im gebärfähigen Alter zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr liegt. Menschen afrikanischer, asiatischer und hispanischer Abstammung erkranken häufiger und schwerer als Kaukasier.

Ätiologie

Die genaue Ursache des SLE ist unbekannt, jedoch spielen genetische Faktoren eine wichtige Rolle, wobei HLA-DR2 und HLA-DR3 mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko assoziiert sind. Hormonelle Einflüsse, insbesondere Östrogene, begünstigen die Krankheitsentstehung, was die Geschlechterpräferenz erklärt. Umweltfaktoren wie UV-Licht, bestimmte Medikamente und virale Infektionen können als Auslöser fungieren. Ein Komplementdefekt, insbesondere C1q-, C2- oder C4-Mangel, prädisponiert stark für die Entwicklung eines SLE.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung werden besonders häufig die Autoantikörper-Diagnostik, die klinischen Manifestationen und die Therapieprinzipien abgefragt. Das Schmetterlingserythem mit Aussparung der Nasolabialfalten ist ein klassisches Erkennungsmerkmal in Fallvignetten. Die Unterscheidung zwischen SLE und medikamenten-induziertem Lupus sowie die Kenntnis der ACR/EULAR-Kriterien sind prüfungsrelevant. Besonders wichtig sind die Antikörper-Korrelationen: Anti-dsDNA für Aktivität und Nephritis, Anti-Sm als hochspezifischer Marker, Anti-Histon für Medikamenten-Lupus.

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