Vulvakarzinom

Gynäkologie · Gynäkologische Onkologie · Wissen für die Kenntnisprüfung

Definition

Das Vulvakarzinom ist ein maligner epithelialer Tumor der äußeren weiblichen Genitale, der überwiegend als Plattenepithelkarzinom auftritt. Es handelt sich um eine seltene gynäkologische Malignomerkrankung, die bevorzugt postmenopausale Frauen betrifft. Anatomisch entstehen die meisten Tumoren an den großen Labien, seltener an den kleinen Labien, der Klitoris oder dem Perineum. Klinisch bedeutsam ist die Unterscheidung zwischen HPV-assoziiertem und HPV-unabhängigem Entstehungsweg, da beide Subtypen unterschiedliche Patientinnenpopulationen, Vorläuferläsionen und Prognosen aufweisen. Die Diagnose erfolgt histologisch nach Biopsie, die Therapie ist primär chirurgisch.

Epidemiologie

Das Vulvakarzinom macht etwa 3–5 % aller gynäkologischen Malignome aus und ist damit das vierthäufigste Genitalkarzinom der Frau nach Zervix-, Endometrium- und Ovarialkarzinom. In Deutschland erkranken jährlich etwa 3.000–3.500 Frauen neu, mit steigender Inzidenz in den letzten Jahrzehnten. Der Altersgipfel liegt bei 70–75 Jahren für den HPV-unabhängigen Typ; der HPV-assoziierte Typ tritt häufiger bei Frauen unter 55 Jahren auf. Die Inzidenz beträgt in Deutschland etwa 3–4 pro 100.000 Frauen pro Jahr. Aufgrund der steigenden HPV-Infektionsraten und des demografischen Wandels ist eine weitere Inzidenzzunahme zu erwarten.

Ätiologie

Zwei ätiologische Hauptwege sind etabliert: Der HPV-assoziierte Weg (ca. 30–40 % der Fälle) geht über die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN) vom üblichen Typ (uVIN), die durch High-Risk-HPV-Typen (v. a. HPV 16, 18) verursacht wird. Der HPV-unabhängige Weg (ca. 60–70 %) entsteht auf dem Boden eines Lichen sclerosus oder einer differenzierten VIN (dVIN) und betrifft überwiegend ältere Frauen. Weitere Risikofaktoren sind Nikotinabusus, Immunsuppression (z. B. nach Organtransplantation, HIV-Infektion), frühere Genitalkarzinome (Zervix, Vagina) sowie chronisch-entzündliche Vulvaerkrankungen. Der Lichen sclerosus trägt ein Karzinomrisiko von etwa 4–5 % über den Lebensverlauf. Vorausgegangene Strahlentherapie im Beckenbereich erhöht das Risiko ebenfalls.

Prüfungsfokus

In der Kenntnisprüfung wird das Vulvakarzinom häufig als Fallpräsentation einer älteren Patientin mit langjährigem Pruritus vulvae und einer tastbaren Verhärtung oder Ulzeration vorgestellt. Prüfer fragen gezielt nach dem diagnostischen Vorgehen (Biopsie vor jeder Therapie), der FIGO-Klassifikation, dem Stellenwert der Sentinel-Lymphknoten-Biopsie und der Unterscheidung der zwei ätiologischen Wege. Häufige Fallstricke sind die Verwechslung von Lichen sclerosus und Karzinom ohne Biopsie, die falsche Anwendung der SLNB-Kriterien (nur bei Tumor ≤4 cm und klinisch N0) sowie die Unkenntnis des erforderlichen Sicherheitsabstands. Die S3-Leitlinie 'Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Vulvakarzinoms' (AWMF 015-059) ist Grundlage der Therapieentscheidungen. Prüfer erwarten Kenntnisse über adjuvante Radiotherapie-Indikationen und die Komplikationen der Lymphonodektomie.

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